结节性硬化该怎么治疗？

　　结节性硬化症是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发病例，多由外胚叶组织的器官发育异常，根据受累部位不同，可有不同表现。典型表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。多于儿童期发病，男多于女。结节性硬化该怎么治疗?看看专家是怎么说的吧!

　患有结节性硬化症有什么表现?

　　1. 皮肤有四种特征性症状：

　　(1)皮脂腺瘤。特征是口鼻三角区皮脂腺瘤，对称蝶形分布，呈淡红色或红褐色，为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹，按之稍褪色。90%在4岁前出现，随年龄增长而增大，很少累及上唇。

　　⑵ 甲周纤维瘤。自甲皱上长出鲜红色光滑而坚韧的疤痕疙瘩样赘生物，约5～10mm或更大。

　　⑶ 鲛鱼皮样斑块。在躯干背部、腰骶部皮肤可见有微绿色的小珠状物，形似鲤鱼皮，称鲤鱼皮斑。

　　⑷ 叶状脱色斑。婴儿期出现的皮损，也可有咖啡牛奶色斑、色素性痣、皮肤纤维瘤等，为卵圆形、条形叶状的色素减退斑。

　　2. 智力减退。智能减退多进行性加重，伴有情绪不稳、行为幼稚、易冲动和思维紊乱等精神症状，智能减退者几乎都有癫痫发作。

　　3. 癫痫。癫痫为本病的主要神经症状，发病率占70%～90%，早自婴幼儿期开始，发作形式多样，可自婴儿痉挛症开始，至部分性局灶性或复杂性发作、 面性大发作。频繁发作者多有性格改变。

　患上结节性硬化症有什么危害?

　　神经系统损害：癫痫发作及智力低下是本病的特征癫痫发作可在疾病的早期，皮肤损害或颅内钙化之前几年即已出现。癫痫可表现为任何发作形式。起初可能表现为婴儿痉挛症，以后转变为 身性发作或部分性发作。

　　智力减退：有些病人可仅有癫痫发作而无其他临床表现60%～70%的病人有不同程度的智力减退常在2～3岁即出现甚至更早。有智能障碍者几乎均有癫痫发作，智力正常者则约70%有癫痫发作发生癫痫年龄早者更易出现智能减退。

　　并发症： 少数病人仅表现为智能减退而无癫痫发作，亦有表现为人格和行为异常情绪紊乱和精神异常者。偶尚有肢体瘫痪、共济失调不自主动作等症状。少数病人因室管膜下小结节阻塞脑脊液循环通路而发生脑积水及颅内高压表现。 

　那么，什么方法可以治疗结节性硬化?

　　飞尼妥(依维莫司)是 球 一获批用于治疗结节性硬化相关疾病的物，能够显著缩小巨细胞星形细胞瘤体积，并且在几个月内能够控制结节性硬化的病情发展，患者不容易产生抗性，副作用小，不用担心后遗症。在西南地区，成都神康汇泉综合门诊部是 一指定临床应用单位。>>>详细了解

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　　以上是成都神康汇泉综合门诊部专家为大家讲解的结节性硬化症的一些知识，希望可以帮助到患儿。

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